ماهو مرض HLH؟.. أعراض الإصابة بمرض البلعمة
ماهو مرض HLH؟.. هل سمعت من قبل عن مرض البلعمة المعروف أيضًا بمرض "HLH"، الذي يصيب بعض الاشخاص ويعد من الامراض المهددة للحياة
ماهو مرض HLH؟
ماهو مرض HLH؟.. ويذكر أطباء أمراض الدم والمناعة المتخصصين أن أعراض الإصابة بداء البلعمة أو زيادة الكريات اللمفاوية البلعمية تظهر عادة خلال الأشهر أو السنوات الأولى من عمر الشخص، في حين أنه في بعض الحالات النادرة، قد لا تظهر الأعراض على الأشخاص المصابين إلا وقت لاحق من مرحلة الطفولة أو عند مرحلة البلوغ، مشيرين إلى أن أبرز هذه الأعراض تتضمن ما يلي:
- تعرض المريض للإصابة بالحمى.
- تضخم الكبد.
- تضخم الطحال.
- حدوث تضخم بالغدد الليمفاوية.
- الإصابة بفقر دم" الأنيميا".
- نقص عدد الصفائح الدموية.
- يعاني المريض من قلة خلايا الدم البيضاء.
- ظهور طفح على الجلد.
- حدوث التهاب الكبد.
- الإصابة بالتليف الكبدى.
- حدوث مشكلات في الجهاز التنفسي مثل: السعال المستمر.
- الشعور بضيق في التنفس.
- قد يتعرض المريض للإصابة بالنوبات العصبية.
- كما يكون هناك تغيرات شخصية وسلوكية.
- حدوث كدمات أو نزيف غير معروفة السبب.
ماهو مرض البلعمة؟
يوضح أطباء مستشفى جونز هوبكنز الأمريكية، أن هذا المرض يعد أحد الأمراض النادر وينتج عن كثرة الخلايا الليمفاوية البلعمية بالجسم، وقد ينتج عن أحداث عديدة تعيق عمل الجهاز المناعي، وهو نوعان على النحو التالي:
قد يكون مرضا وراثيا أو عائليا وهذا النوع يصيب الطفل خلال السنتين الأولى من عمره وينتج عن حدوث تغير بالطفرات أو نتيجة وجود عيب جيني بأحد الكروموسومات.
أحيانًا ينتج عن أسباب غير موروثة قد تكون مكتسبة أو ثانوية ومنها: العدوى أو بسبب الإصابة بأحد أنواع السرطانات.
ويؤكد غالبية الأطباء المتخصصين الأهمية البالغة للعلاج الفوري لهذا المرض،منبهين إلى أن التتأخر في تشخيص المريض يعيق تحقيق نتائج ناجحة؛ وذلك نتيجة لندرة هذه المتلازمة.
علاج البلعمة
ويذكرالأطباء المتخصصين في مستشفي جونز هوبكنز الأمريكية،أن علاج داء البلعمة يستهدف منع الجهاز المناعي من مهاجمة أعضاء الجسم، يجب عدم تناول أى أدوية دون استشارة الطبيب المختص؛ تفاديًا لحدوث أى أعراض جانبية، وكذلك تجنبًا لتدهور الحالة.
ويوضح الأطباء المتخصصين أن علاج داء البلعمة عادة ما يتصمن ما يلي:
- علاجات الجلوكورتيكوستيرويدات.
- قد يتم استخدام جرعات عالية من الديكساميثازون.
- يمكن استعمال عقار العلاج الكيميائي ايتوبوسيد.
- في حال كان المرضى يعانون من HLH المرتبط بـEBV، يمكن تناول دواء ريتوكسيماب.
- قد تتضمن العوامل الأخرى المستخدمة لمعالجة مرضHLH الجلوبيولين المضاد للخلايا التائية (T)، أو ضخ الجسم المضاد المستنفد للخلايا التائية (T)، أو المتوزوماب، وهو جسم مضاد مستنفد للخلايا الليمفاوية.
- قد تقلل الأنظمة التي تتضمن مزيجًا من هذه الأدوية وغيرها وتبطئ من آثار المرض، ولكن من الموقع أن تحدث انتكاسة للمرضى الذين يعانون من HLH.
- في أغلب الحالات يتم إعطاء المضادات الحيوية ومضادات الفيروسات و IVIG؛ من أجل مكافحة العدوى الانتهازية.
- يعد زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم هو العلاج الوحيد الذي يسهم في استعادة وظيفة الجهاز المناعي الطبيعية بشكل دائم، ويتضمن تكييف نخاع العظم، مع دورة من العلاج الكيميائي لقتل النخاع العظمي المريض، فتفسح المجال لخلايا نخاع العظم الجديدة للمتبرع، وبعد ذلك تستبدل خلايا نخاع العظام بخلايا من متبرع، وكلما كان الزرع خلال وقت مبكر تكون هناك فرصة أكبر لنجاحها.
